前言:

    Tic是一種突然發生、短暫、毫無意義和重複性的行為(motor tic)或聲音(verbal tic),這種行為可以被短暫壓抑下來,壓力存在和興奮時會比較明顯,飲食中的咖啡因會惡化症狀,睡覺時就消失不見。

Tourette syndrome為合併有行為(motor tic)和聲音(verbal tic),有時會合併其他症候群,例如注意力不集中或過動症及強迫症,通常是自體顯性遺傳,男孩較常合併注意力不集中或過動症,女孩較常合併強迫症,基因缺陷位置並不十分清楚,目前研究顯示可能是腦部基底核多巴胺分泌過多或是鏈球菌感染所引起的自體免疫疾病。

 

臨床症狀:

    發生年齡為2-15歲,平均年齡為6-7歲,症狀最嚴重年齡為8-12歲,有一半的孩童到18歲時症狀會完全消失;行為(motor tic)症狀通常會先從搖頭開始,接著為眨眼睛、作鬼臉、噘嘴巴和聳肩。聲音(verbal tic)症狀通常會先從清喉嚨、擤鼻涕和類似咳嗽的聲音,接著可能會罵髒話。

 

診斷:

    臨床症狀即可診斷,其餘電解質、腦波、腦部核磁共振和心裡測驗及智力都是正常。

 

治療:

    大多數孩童不須藥物治療,只有在這些行為會困擾孩童時才需治療,因為這些症狀不會是進行性神經或精神疾病的早發症狀。

 

藥物治療種類有haloperidolziprasidonepergolidepimozidefluphenazine

 

本院藥物首選為haloperidol(1),先從睡前0.5mg開始,每星期增加0.5mg,最高劑量為每天3mg,一日兩次;其次為pergolide(0.05) ,先從睡前0.05mg開始,最高劑量為每天0.15-0.45mg,一日三次;最後為ziprasidone(40) ,先從睡前10mg開始,每星期增加10mg,最高劑量為每天40mg,一日兩次。

 

藥物的作用常見為嗜睡、躁動及食慾下降,一種藥物用久之後可能會漸漸失效,但是停藥後再開始使用又可恢復藥效,因此可以兩種藥物交互使用,放假時可以停藥。

 

預後:

    多數研究顯示,這些症狀到成人多會減輕或消失,因此平時多培養孩子自信心,症狀較頻繁時以鼓勵代替責備,有時不去注意反而症狀會減輕。

取材自clinical pediatric neurology 5th edition