川崎氏病

 

定義

 

    川崎氏病是一種全身性血管炎,尤易侵犯心臟冠狀動脈,引起血管瘤,導致生命危險。初期常以高燒不退表現,須要早期診斷及治療。

 

病因

 

    川崎氏病在東方小孩較常見,好發於五歲以下病童,尤以兩歲以下為高峰。目前致病因未明,可能和一些感染或免疫反應有關。

 

診斷

 

    要診斷川崎氏病完全依照孩童臨床表現來判斷,標準如下:

 

1       發燒超過五天。

 

2       雙眼眼白充血,但無分泌物。

 

3       口腔黏膜,嘴唇鮮紅乾裂出血,舌頭表面有草莓舌變化。

 

4       手掌及足部紅腫。

 

5       非化膿性單側頸部淋巴腺腫大。

 

6       身體軀幹出現多型性紅斑。

 

確定診斷: 第〈1〉點一定要具備外,其他五點中須有四點才能診斷為川崎氏病,且必須先排除感染或其他風濕關節疾病。

  

其他臨床表現

 

川崎氏病因為是一種全身性血管發炎,除以上症狀外,尚可侵犯多重部位,引發心臟冠狀動脈瘤,肝炎,膽囊水腫,腸胃道症狀,尿路發炎,關節炎,甚至無菌性腦膜炎。其中以心臟冠狀動脈病變為最嚴重併發症。

 

治尞

 

急性發作前十天,給予高劑量免疫球蛋白和高劑量阿司匹靈,大多可有效避免發生冠狀動脈瘤及達到退燒效果。燒退後改低劑量阿司匹靈治療六至八週以上,以避免發生冠狀動脈栓塞。極少數病例,因冠狀動脈瘤過大,需要考慮外科開刀的治療。

 

預防

 

早期診斷,儘早使用免疫球蛋白能大幅降低冠狀動脈病變,病童若無心臟併發症皆可完全痊癒。小冠狀動脈瘤,定期追蹤下預後也不錯。惟大冠狀動脈瘤則要在兒童心臟內外科合作下長期追蹤及治療。

 

居家照護

 

定期追蹤、常與醫師保持連繫;躁動不安可能會持續兩個月左右;手腳指甲周圍脫皮通常發生在第二到第三週左右,但不會疼痛;活菌預防注射須與免疫球蛋白間隔十一個月以上;用阿司匹靈的病童須由醫師來決定可否注射水痘疫苗。父母需了解心臟缺血時的症狀與徵候,並學習心肺復甦術以備不時之需。