心室中膈缺損
左、右心室間的中膈有缺損時,稱為「心室中膈缺損」。心室中膈缺損是兒童最常見的先天性心臟病。因為左心室的壓力遠高於右心室,所以會造成部分左心室的血液流到右心室去(左心到右心的分流)。而這些血液,接著又流到肺部血管,造成過多的血液積在肺部,出現肺水腫、肺高壓、心臟衰竭。
心室中膈缺損,因位置與大小的不同,造成的影響也不同。小型的缺損對小孩通常沒有什麼影響,大約有1/3 - 1/2的病人,缺損會自動癒合或變小。中型以上的缺損,可容許較多的血量由左心室沖向右心室,使右心額外負擔增加更多,流到肺部血液變多,壓力也就增加,造成「肺動脈高壓」,心臟衰竭也就發生了。若缺損很大,此類嬰兒早期即可發生心臟衰竭。
心室中膈缺損中,最常見的是第二型 (膜邊型),這種有可能會在心室中膈缺損旁邊出現增生的組織,增生的組織長出來後,心室中膈缺損的洞就會變小、甚至癒合。第四型心室中膈缺損 (肌肉型)也有可能自己癒合。不過有些最後還是無法自行癒合,後來需要進行關閉手術。
若心室中膈缺損很小,心臟功能又正常,患者則多能從事劇烈的運動,因此中、小型缺損的病童沒有活動限制。至於大型心室中膈缺損的病童僅能進行輕度動態運動,而且必須等到修補手術後六個月,才能取消運動限制。如果手術後仍殘留有中、大型缺損或肺高壓、心律不整等變化,仍然要限制運動。
關閉手術分成傳統的外科開心治療,以及心導管置放關閉器。心導管置放關閉器是利用腹股溝的股靜脈和股動脈穿刺,完成心室中膈關閉器的置放。自2017年開始,健保納入給付規定,置放的成功率超過95%,與外科手術相比,都是一次性治療,置入的關閉器一輩子不用取出,住院時間只需要4天,傷口只在股動、靜脈處,約0.5公分很小、易照顧。對於介意胸前長長的疤痕而言,心導管則是完全克服這個問題。
關閉器是鎳鈦合金的金屬,就算置入人體也可以做核磁共振掃描(MRI)。不過,值得注意的是,有些病人評估後仍不適合心導管關閉,還是必須做傳統的開心手術。(圖1是一位心室中膈缺損病人,箭頭顯示顯影劑自左心室流入右心室。圖2該病人於本院兒童醫學部置放關閉器,箭頭顯示關閉器,術後情況良好)
至於如何以心導管治療,「中華民國心臟病兒童基金會」做了相當好的影片說明,請連結觀看 https://www.facebook.com/watch/?v=1661891893886976
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圖一
圖二